Сестринский уход при апластической анемии

Гемолитическому синдрому у больных апластической анемией свойственны несколько другие свойства: желтуха, повышение содержания непрямого билирубина, снижение длительности жизни эритроцитов; при внутрисосудистом гемолизе допустимо возникновение гемосидеринурии, гемоглобинурии, увеличение содержания в крови свободного гемоглобина, возникновение в моче уробилина, отсутствие билирубина[6].
Повышения селезенки, печени и лимфатических узлов не замечается; более того, присутствие органомегалии и лимфоаденопатии ликвидирует апластическую анемию).
При наследственной анемии Даймонда – Блекфена уже на ранней стадии заболевания в промежуток новорожденности у детей замечается бледность кожных покровов и слизистых, у 25-40 % – аномалии развития. К их числу принадлежат: низкая масса при рождении, черепно-лицевой дисморфизм (гипертелоризм, микроцефалия, микрофтальмия, врожденная глаукома либо катаракта, аномалии формирования неба, замедление роста также повышение массы тела, синостоз лучевой и локтевой костей, аномалии развития почек и мочеточников, гипогонадизм и др.). Не определена причинно-следственная взаимосвязь между врожденными аномалиями и нарушениями эритропоэза. При стойкой анемии у больных может отмечаться сонливость, ухудшение аппетита, диспептические явления, отставание в массе и росте. Периферические лимфатические узлы, печень и селезенка не увеличены. Кровоточивости при данной форме анемии нет[9].
Врожденная анемия Фанкони характеризуется своего рода клинической картиной, в которой наравне с проявлениями аплазии костного мозга и цитопении имеют место физические аномалии (низкорослость, отставание в развитии, пигментные пятна на коже и др.). Пигментация кожи и слизистых оболочек в основной массе случаев имеет диффузный вид, усилена на участках тела, защищенных от солнца (подмышечные и паховые области, шея, живот, половые органы).
К главным признакам анемии Фанкони принадлежит задержка физического развития, которое как правило имеет пропорциональный вид (отставание в росте, массе, микроцефалия, микрофтальмия, гипогенитализм, крипторхизм и др.). Своеобразный признак – аномалии развития верхних конечностей (отсутствие либо гипоплазия большого пальца, снижение числа костей запястья, отсутствие либо недоразвитие лучевой кости, синдактилия и др.), в некоторых случаях прослеживаются аномалии нижних конечностей и позвоночника (косолапость, врожденный вывих бедра, сколиоз, кифоз, spina bifida и др.), микроцефалия, гипоплазия нижней челюсти. Могут быть аномалии глаз (микрофтальмия, стробизм, эпикантус, птоз века и др.), глухота, расщелины губы и твердого неба. Для больных анемией Фанкони характерны пороки формирования почек и мочевыводящих путей (отсутствие одной почки, подковообразная почка, мегауретер, гидронефроз и др.). Попадаются врожденные пороки сердца и сосудов, органов дыхания, пищеварительного тракта и половых путей[4].
Ранними признаками начинающейся гипоплазии костного мозга считаются бледность, головная боль, слабость, головокружение, снижение аппетита, геморрагии. Практически одновременно с анемией формируются лейкопения и тромбоцитопения. Лейкопения и тромбоцитопения на высоте болезни достигают существенной степени.